Luận án Nghiên cứu chỉ định và ảnh hưởng của xẻ võng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng fallot

Tứ chứng Fallot (ToF) là thể loại bệnh tim bẩm sinh tím thƣờng gặp

nhất, chiếm từ 3% đến 10% số trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh với tần suất khoảng

3.9/10,000 trẻ sinh ra còn sống, đây cũng là một trong số các bệnh tim bẩm

sinh đầu tiên đƣợc điều trị thành công bằng phẫu thuật. ToF có giải phẫu bệnh

đặc trƣng bằng bốn chứng: thông liên thất, động mạch chủ cƣỡi ngựa trên

vách liên thất, hẹp phễu và/ hoặc van động mạch phổi (ĐMP) và phì đại thất

phải. Các bất thƣờng này dẫn đến giảm lƣợng máu lên phổi và trộn máu từ

thất phải sang thất trái để đi ra nuôi các cơ quan. Tùy mức độ giảm lƣợng máu

lên phổi mà bệnh nhân tím nhiều hay ít, nếu tím nhiều có thể đƣa đến các biến

chứng toàn thân do thiếu Oxy, diễn tiến xấu dần và gây tử vong.

Trên thực tế, ToF là một nhóm bệnh, tuy có chung các đặc điểm giải

phẫu bệnh đặc trƣng nhƣng rất khác nhau về các cấu trúc giải phẫu chi tiết,

đặc biệt là cấu trúc thất phải và đƣờng thoát thất phải. Điều này dẫn đến thực

tế có sự đa dạng về biểu hiện lâm sàng, chọn lựa phƣơng pháp điều trị cũng

nhƣ kết quả điều trị.

Đây là bệnh lý tim bẩm sinh điển hình, tiêu biểu cho sự phát triển của

chuyên ngành tim bẩm sinh từ lịch sử phát hiện, những tiến bộ về giải phẫu,

hình thái học tim bẩm sinh, các bƣớc phát triển trong lịch sử phẫu thuật tim,

những thay đổi trong chăm sóc hậu phẫu cũng nhƣ theo dõi tiến triển sau mổ

và các biến chứng về lâu dài ở bệnh nhân tim bẩm sinh đã đƣợc phẫu thuật.

Việc phẫu thuật sửa chữa thành công bệnh nhân ToF là một mốc quan

trọng trong sự ra đời của chuyên ngành phẫu thuật tim bẩm sinh, sau đó là cả

một quá trình phát triển vƣợt bậc của các kĩ thuật ngoại khoa đƣợc ghi nhận

qua từng giai đoạn trong hơn 60 năm qua, cho đến nay tỉ lệ phẫu thuật thành2

công cho bệnh lý này đã gần đạt đến 100% [100]. Tuy nhiên, kết quả qua theo

dõi lâu dài đã cho thấy các biến chứng muộn sau mổ là thƣờng gặp [89], [100]

do vậy phẫu thuật sửa chữa ToF không phải là "phẫu thuật sửa chữa triệt để"

nhƣ quan niệm trƣớc đây.

Mục tiêu khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ToF là sửa lại tất cả các dị tật

trong tim. Trong đó, thao tác mở rộng đƣờng thoát thất phải là rất quan trọng,

ảnh hƣởng trực tiếp đến kết quả ngắn hạn và tiên lƣợng về lâu dài. Cho đến

hiện tại, trên thế giới vẫn chƣa có sự thống nhất về kĩ thuật mổ, đặc biệt là

mức độ giải phóng chỗ hẹp đƣờng thoát thất phải. Kết quả lâu dài sau mổ ToF

phụ thuộc vào việc bảo tồn đƣợc các cấu trúc giải phẫu và chức năng của tâm

thất phải [100]. Các thao tác trên vòng van ĐMP và thất phải sẽ ảnh hƣởng

thế nào đến chức năng thất phải, mức độ xẻ qua vòng van ĐMP, nếu cần, thế

nào là phù hợp, mức độ hẹp tồn lƣu và hở van ĐMP sau mổ ảnh hƣởng thế

nào, còn là một vấn đề cần nghiên cứu.

Những vấn đề nổi bật liên quan đến kết quả trung và dài hạn của phẫu

thuật sửa chữa ToF bao gồm hở van ĐMP mới xuất hiện và hẹp tồn lƣu

đƣờng thoát thất phải sau mổ. Hở van ĐMP sau mổ là vấn đề thƣờng gặp, gây

quá tải thể tích tâm thất phải, nếu mức độ nặng, về lâu dài sẽ gây giãn tâm

thất phải và ảnh hƣởng đến chức năng buồng tim phải. Mức độ hở van ĐMP

và ảnh hƣởng của nó theo diễn tiến thời gian là một yếu tố tiên lƣợng quan

trọng [23]. Hẹp đƣờng thoát thất phải tồn lƣu sau mổ cũng là một biến chứng

hay gặp, nếu nặng đòi hỏi phải chỉ định phẫu thuật hoặc can thiệp lại nhƣng

mức độ ảnh hƣởng lâu dài của nó và đặc biệt nếu có kết hợp với hở van ĐMP

kèm theo là một vấn đề phức tạp chƣa có câu trả lời thỏa đáng [50], [100].

Yếu tố giải phẫu học của đƣờng thoát thất phải trƣớc mổ và thao tác

can thiệp của phẫu thuật viên trong khi mổ rõ ràng sẽ ảnh hƣởng đến kết quả

sửa chữa ToF, đặc biệt là đến giải phẫu và chức năng thất phải về trung hạn3

và lâu dài [50]. Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài "Nghiên cứu chỉ định và

ảnh hưởng của xẻ vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng

Fallot" với các câu hỏi nghiên cứu sau:

- Xác định đặc điểm nhóm bệnh nhân ToF cần phải xẻ vòng van ĐMP

khi phẫu thuật?

- Ảnh hƣởng của các mức độ xẻ qua vòng van ĐMP khác nhau đến kết

quả ngắn hạn và trung hạn ở bệnh nhân đƣợc phẫu thuật sửa chữa ToF?

pdf 179 trang chauphong 17/08/2022 140
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Luận án Nghiên cứu chỉ định và ảnh hưởng của xẻ võng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng fallot", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên

Tóm tắt nội dung tài liệu: Luận án Nghiên cứu chỉ định và ảnh hưởng của xẻ võng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng fallot

Luận án Nghiên cứu chỉ định và ảnh hưởng của xẻ võng van động mạch phổi trong phẫu thuật tứ chứng fallot
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ 
ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH 
CAO ĐẰNG KHANG 
NGHIÊN CỨU CHỈ ĐỊNH VÀ ẢNH HƢỞNG 
CỦA XẺ VÕNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 
TRONG PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT 
Chuyên ngành: Ngoại lồng ngực 
Mã số: 62720124 
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC 
Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: 
1. PGS.TS. LÊ NỮ THỊ HÒA HIỆP 
2. PGS.TS. NGUYỄN VĂN PHAN 
THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2021
i 
LỜI CAM ĐOAN 
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, các kết 
quả đƣợc trình bày trong luận án là trung thực, khách quan và chƣa từng đƣợc 
công bố ở bất kỳ nơi nào. 
Tác giả luận án 
Cao Đằng Khang 
MỤC LỤC 
LỜI CAM ĐOAN .............................................................................................. i 
MỤC LỤC ......................................................................................................... ii 
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ ANH – VIỆT ........ iv 
DANH MỤC CÁC BẢNG.............................................................................. vii 
DANH MỤC SƠ ĐỒ ....................................................................................... ix 
DANH MỤC CÁC HÌNH ................................................................................. x 
MỞ ĐẦU ........................................................................................................... 1 
CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ........................................................... 4 
1.1. Dịch tễ ..................................................................................................... 4 
1.2. Bệnh căn ................................................................................................. 4 
1.3. Giải phẫu bệnh - Hình thái học ............................................................... 5 
1.4. Lâm sàng và chẩn đoán ......................................................................... 17 
1.5. Điều trị .................................................................................................. 22 
CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .............. 35 
2.1. Thiết kế nghiên cứu .............................................................................. 35 
2.2. Đối tƣợng nghiên cứu ........................................................................... 35 
2.3. Thời gian nghiên cứu và địa điểm nghiên cứu ..................................... 36 
2.4. Cỡ mẫu của nghiên cứu ........................................................................ 36 
2.5. Xác định các biến số độc lập và phụ thuộc .......................................... 36 
2.6. Phƣơng pháp, công cụ đo lƣờng, thu thập số liệu ................................ 46 
2.7. Quản lí và phân tích số liệu nghiên cứu ............................................... 68 
2.8. Tiêu chuẩn y đức................................................................................... 69 
CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ....................................................... 70 
3.1. Đặc điểm của mẫu nghiên cứu.............................................................. 70 
3.2. Yếu tố liên quan đến chỉ định xẻ qua vòng van động mạch phổi ........ 79 
3.3. Đánh giá các kĩ thuật xẻ qua vòng van động mạch phổi ...................... 82 
CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN .............................................................................. 97 
4.1. Đặc điểm nhóm bệnh nhân ToF đƣợc phẫu thuật ................................ 97 
4.2. Đánh giá các yếu tố liên quan đến chỉ định xẻ qua vòng van ĐMP trong 
phẫu thuật sửa chữa ToF ............................................................................ 103 
4.3. Đánh giá các kĩ thuật xẻ qua vòng van ĐMP khác nhau đến kết quả sửa 
chữa ToF .................................................................................................... 116 
KẾT LUẬN ................................................................................................... 128 
KIẾN NGHỊ .................................................................................................. 130 
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
PHỤ LỤC 
Phụ lục 1: Bệnh án nghiên cứu 
Phụ lục 2: Bản thông tin dành cho đối tƣợng nghiên cứu và chấp thuận tham 
gia nghiên cứu 
Phụ lục 3: Phác đồ điều trị tứ chứng Fallot của BV Đại Học Y Dƣợc TPHCM 
Phụ lục 4: Xác định chỉ số Z theo diện tích da cơ thể 
Phụ lục 5: Giấy chấp thuận của Hội đồng đạo đức 
Phụ lục 6: Danh sách các bệnh nhân trong nghiên cứu 
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT 
VÀ THUẬT NGỮ ANH – VIỆT 
Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt 
ACT Activated clotting time Thời gian đông máu hoạt hoá 
ALTT Áp lực tâm thu 
BS Bác sĩ 
CT Computed tomography Chụp cắt lớp điện toán 
ĐKTT Đƣờng kính tâm trƣơng 
ĐM Động mạch 
ĐMC Động mạch chủ 
ĐMP Động mạch phổi 
ĐMV Động mạch vành 
ĐTTP Đƣờng thoát thất phải 
P Phải 
T Trái 
TLT Thông liên thất 
TM Tĩnh mạch 
ToF Tetralogy of Fallot Tứ chứng Fallot 
TPHCM Thành phố Hồ Chí Minh 
ACT Activated Clotting Time Thời gian đông máu hoạt hoá 
BT shunt Blalock-Taussig shunt Phẫu thuật tạo cầu nối chủ 
phổi kiểu Blalock-Taussig 
 Conal branch Nhánh phễu của động mạch 
vành 
Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt 
 Conotruncal defect Tổn thƣơng do khiếm khuyết 
vách nón 
 Crista Supraventricularis Mào trên thất 
CT Computed Tomography Chụp cắt lớp điện toán 
 Doubly-committed Tổn thƣơng nằm dƣới hai đại 
động mạch 
 Hemitruncus Bán thân chung động mạch 
ICU Intensive Care Unit Đơn vị hồi sức tích cực 
MAPCAs Major Aortopulmonary 
Collateral Arteries 
Tuần hòan bàng hệ chủ phổi 
lớn 
MRI Magnetic Resonance Imaging Chụp cộng hƣởng từ 
MSCT Multislice Computed 
Tomography 
Chụp cắt lớp điện toán đa lớp 
cắt 
Pink Fallot Tứ chứng Fallot hồng 
Pott shunt Phẫu thuật tạo cầu nối chủ 
phổi kiểu Pott 
PR Pulmonary Regurgitation Hở van động mạch phổi 
PS Pulmonary Stenosis Hẹp van động mạch phổi 
RVOT Right Ventricular Outflow 
Tract 
Đƣờng thoát thất phải 
RV-PA 
conduit 
Right Ventricle - Pulmonary 
Artery conduit 
Ống nối có van từ thất phải 
lên động mạch phổi 
 Septoparietal trabecular Dải cơ thành vách liên thất 
 Sinotubular junction Điểm nối xoang ống của đại 
động mạch 
Viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt 
 Staged repair Phẫu thuật theo nhiều thì 
TAP Transannular patch Miếng vá xuyên qua vòng 
van 
ToF Tetralogy of Fallot Tứ chứng Fallot 
TSM Trabecular septomarginalis Trụ cơ bè đƣờng thoát thất 
phải 
VSR Valve-sparing repair Sửa chữa bảo tồn van 
 Waterston shunt Phẫu thuật tạo cầu nối chủ 
phổi kiểu Waterston 
DANH MỤC CÁC BẢNG 
Bảng 3.1. Đặc điểm của bệnh nhân trong nghiên cứu .................................... 70 
Bảng 3.2. Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi ................................................ 72 
Bảng 3.3. Phân bố bệnh nhân theo nhóm cân nặng ........................................ 72 
Bảng 3.4. Phân bố bệnh nhân theo nhóm diện tích cơ thể .............................. 72 
Bảng 3.5. Đặc điểm lâm sàng trƣớc mổ .......................................................... 73 
Bảng 3.6. Đặc điểm cận lâm sàng trƣớc mổ ................................................... 74 
Bảng 3.7. Tiền căn can thiệp/ phẫu thuật trƣớc đó ......................................... 75 
Bảng 3.8. Đặc điểm trên siêu âm tim trƣớc phẫu thuật .................................. 75 
Bảng 3.9. Đặc điểm của đƣờng thoát thất phải qua siêu âm tim trƣớc mổ ..... 76 
Bảng 3.10. Kích thƣớc ĐMP qua SAT trƣớc mổ ............................................ 77 
Bảng 3.11. Các đặc điểm khác trên SAT trƣớc mổ ........................................ 78 
Bảng 3.12. Đặc điểm phẫu thuật ..................................................................... 79 
Bảng 3.13. Phẫu thuật trên đƣờng thoát thất phải ........................................... 80 
Bảng 3.14. Các đặc điểm tổn thƣơng ghi nhận trong lúc mổ ......................... 81 
Bảng 3.15. Các biến chứng sau phẫu thuật ..................................................... 82 
Bảng 3.16. Kết quả siêu âm tim khi ra viện .................................................... 83 
Bảng 3.17. Kết quả khi theo dõi sau 1 tháng .................................................. 84 
Bảng 3.18. Kết quả theo dõi sau 6 tháng ........................................................ 87 
Bảng 3.19. Kết quả theo dõi sau 1 năm .......................................................... 88 
Bảng 3.20. Sự khác biệt về đặc điểm BN giữa ba nhóm bảo tồn và xẻ vòng 
van ĐMP ......................................................................................................... 90 
Bảng 3.21. Sự khác biệt về phẫu thuật giữa ba nhóm bảo tồn và xẻ vòng van 
ĐMP ................................................................................................................ 91 
Bảng 3.22. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 1 tháng ......................... 92 
Bảng 3.23. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 6 tháng ......................... 93 
Bảng 3.24. Sự khác biệt giữa ba nhóm qua theo dõi 1 năm ........................... 95 
Bảng 4.1. Tổng hợp các nghiên cứu về thời điểm phẫu thuật ToF ............... 102 
Bảng 4.2. Kết quả sửa chữa ToF từ số liệu toàn cầu .................................... 119 
DANH MỤC SƠ ĐỒ 
Sơ đồ 4.1. Lƣợc đồ sinh lý bệnh sau mổ ToF ............................................... 120 
DANH MỤC CÁC HÌNH 
Hình 1.1. Giải phẫu trong tim của tứ chứng Fallot ........................................... 6 
Hình 1.2. Giải phẫu đƣờng thoát thất phải trong ToF ....................................... 7 
Hình 1.3. Quá trình hình thành đại động mạch trong giai đoạn phôi thai ........ 7 
Hình 1.4. Tƣơng quan giữa động mạch chủ và vách liên thất trong ToF ....... 10 
Hình 1.5. Sinh lý bệnh học tứ chứng Fallot trong giai đoạn bào thai ............. 14 
Hình 1.6. Sinh lý bệnh ToF ở trẻ sơ sinh có hẹp mức độ trung bình đƣờng 
thoát thất phải .................................................................................................. 15 
Hình 1.7. Sinh lý bệnh ToF ở trẻ nhũ nhi có hẹp nặng đƣờng thoát thất phải 
và ống ĐM đã đóng ......................................................................................... 16 
Hình 1.8. Hình ảnh điển hình tim hình chiếc giày của tứ chứng Fallot .......... 19 
Hình 1.9. Chụp điện toán cắt lớp tim của bệnh nhân ToF nặng ..................... 21 
Hình 1.10. Phẫu thuật tạm thời tạo shunt chủ phổi Blalock-Taussig cổ điển . 24 
Hình 1.11. So sánh phƣơng pháp phẫu thuật qua đƣờng mở thất phải và mở 
nhĩ phải ............................................................................................................ 27 
Hình 2.1. Giải phẫu đƣờng thoát thất phải trong ToF tiếp cận qua van ba lá . 53 
Hình 2.2. Kĩ thuật cắt hẹp đƣờng thoát thất phải tiếp cận qua van ba lá ........ 54 
Hình 2.3. Tiếp cận van ĐMP và vòng van qua đƣờng mở thân ĐMP ............ 55 
Hình 2.4. Kĩ thuật xẻ mép van động mạch phổi bị dính, làm rộng lỗ van ...... 57 
Hình 2.5. Kĩ thuật bóc lá ... hải và động mạch phổi: giảm tỷ lệ 
 tử vong, giảm thời gian nằm hồi sức, giảm chi phí điều trị chung và ít có biến 
chứng lâu dài trên chức năng thất phải. 
• Chi phí/chi trả cho ngƣời tham gia nghiên cứu: 
Đây là nghiên cứu không đƣợc tài trợ, vì vậy chúng tôi lấy làm tiếc rằng 
ngƣời tham gia nghiên cứu không đƣợc chi trả thêm để tham gia nghiên cứu. 
Ngƣời liên hệ 
• Họ tên, số điện thoại ngƣời cần liên hệ. 
BS Cao Đằng Khang, số điện thoại: 0918130970 
Sự tự nguyện tham gia 
• Ngƣời tham gia đƣợc quyền tự quyết định, không hề bị ép buộc tham gia 
• Ngƣời tham gia có thể rút lui ở bất kỳ thời điểm nào mà không bị ảnh hƣởng 
gì đến việc điều trị/chăm sóc mà ngƣời tham gia đáng đƣợc hƣởng. 
Tính bảo mật 
Nhóm nghiên cứu cam kết bảo mật thông tin cá nhân của ngƣời tham gia 
nghiên cứu. Chúng tôi không công bố các dữ kiện về tên, tuổi, địa chỉ, bệnh 
lý, phƣơng pháp điều trị và thời gian nằm viện cho bất cứ đối tƣợng nào nằm 
ngoài nhóm nghiên cứu. 
II. CHẤP THUẬN THAM GIA NGHIÊN CỨU 
Tôi đã đọc và hiểu thông tin trên đây, đã có cơ hội xem xét và đặt câu hỏi về 
thông tin liên quan đến nội dung trong nghiên cứu này. Tôi đã nói chuyện trực 
tiếp với nghiên cứu viên và đƣợc trả lời thỏa đáng tất cả các câu hỏi. Tôi nhận 
một bản sao của Bản Thông tin cho đối tƣợng nghiên cứu và chấp thuận tham 
gia nghiên cứu này. Tôi tự nguyện đồng ý tham gia. 
Chữ ký của ngƣời tham gia: 
Họ tên___________________ Chữ ký___________________ 
Ngày tháng năm_________________ 
Chữ ký của Nghiên cứu viên/ngƣời lấy chấp thuận: 
Tôi, ngƣời ký tên dƣới đây, xác nhận rằng bệnh nhân/ngƣời tình nguyện tham 
gia nghiên cứu ký bản chấp thuận đã đọc toàn bộ bản thông tin trên đây, các 
thông tin này đã đƣợc giải thích cặn kẽ cho Ông/Bà và Ông/Bà đã hiểu rõ bản 
chất, các nguy cơ và lợi ích của việc Ông/Bà tham gia vào nghiên cứu này. 
Họ tên ___________________ Chữ ký___________________ 
Ngày tháng năm_________________ 
 PHỤ LỤC 3 
Phác đồ điều trị tứ chứng Fallot của BV Đại Học Y Dƣợc TPHCM 
BỆNH VIỆN ĐẠI HỌC Y DƢỢC TP. HCM 
KHOA PHẪU THUẬT TIM MẠCH 
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT 
1. Giới thiệu 
Bệnh tim bẩm sinh tím thƣờng gặp nhất, chiếm 75% các trƣờng hợp tim 
bẩm sinh tím ở trẻ trên 1 tuổi. Ở phôi thai, do vách phễu dịch chuyển ra 
trƣớc và sang trái tạo ra thông liên thất, hẹp động mạch phổi, động mạch 
chủ cƣỡi ngựa trên vách liên thất, dày thất phải. 
Bệnh giảm máu lên phổi và đƣa máu thiếu ôxy đi nuôi cơ thể nên trẻ có 
tình trạng thiếu ôxy lâu ngày, dễ bị mệt và bị tím da niêm (một số trẻ bệnh 
nhẹ có thể không thấy triệu chứng tím). 
2. Đánh giá mức độ tím 
Đánh giá: mức độ mệt, có ngất hay cơn tím không, tím da niêm, ngón tay 
ngón chân dùi trống, SpO2, Hct. 
Đánh giá trẻ có bị biến chứng hay chƣa 
Biến chứng: cơn tím thiếu ôxy, viêm tắc mạch máu não, thiếu tƣới máu 
não, áp-xe não, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, suy tim, xuất huyết răng 
lợi, da niêm, tiêu hóa, thiếu máu kéo dài do thiếu sắt, chậm phát triển thể 
chất. 
3. Chẩn đoán 
* Siêu âm tim: là xét nghiệm cần phải có, ít nhất là 2 bản siêu âm tim do 2 
bác sĩ làm. 
- Chẩn đoán xác định 
 Thông liên thất: vị trí (phần màng, dƣới đại động mạch), kích 
thƣớc. 
 Mức độ cƣỡi ngựa (dƣới 50%) 
 Dày thất phải 
 Mức độ hẹp đƣờng ra thất phải: vị trí hẹp (phần phễu, van, sau 
van), chênh áp qua van ĐM phổi. 
- Đánh giá 
 Kích thƣớc thất trái, chức năng thất trái 
 Áp lực tâm thu thất phải 
 Kích thƣớc vòng van, thân, nhánh trái, nhánh phải của động 
mạch phổi, hai nhánh có hợp lƣu không? 
 Có bất thƣờng động mạch vành bắc ngang vùng phễu thất phải 
không? 
 Tuần hòan bàng hệ? 
 Tổn thƣơng phối hợp: còn ống động mạch, hở van ĐM chủ? 
* Chụp MSCT dựng hình hoặc thông tim và chụp mạch máu chọn lọc 
Có chỉ định trong trƣờng hợp không lỗ van động mạch phổi. 
Thông tim hữu ích trong các trƣờng hợp: 
- Xác định nguồn gốc và lộ trình ĐM vành. 
- Tìm thông liên thất phối hợp, nhất là thông liên thất phần cơ bè. 
- Tìm các vị trí nghẽn phần xa của ĐM phổi. 
- Tìm các mạch bàng hệ từ ĐM chủ. 
- Nong chỗ hẹp xa của ĐM phổi, bít các mạch bàng hệ chủ phổi, 
giúp nới rộng hẹp van ĐM phổi nặng. 
* X-quang ngực thằng: đánh giá tuần hòan phổi. 
* ECG: có block nhánh phải hay block nhĩ thất không, mức độ? 
Cơn tím 
- Giảm độ bão hòa động mạch cấp tính, có thể đe dọa tính mạng. 
- Khởi động bởi nguyên nhân gây khó thở nhiều (gắng sức, viêm phổi, 
suy hô hấp) hoặc nguyên nhân gây tăng tình trạng đa hồng cầu (tiêu 
chảy, ói mửa, mất nƣớc). 
- Ba triệu chứng gợi ý chính là: thở mạnh, tím nhiều hơn và đƣờng thở 
bình thƣờng (loại trừ trƣờng hợp có dị vật đƣờng thở). 
 4. Điều trị: 
- Nằm tƣ thế gối - ngực hay ngồi xổm 
- Thở ôxy qua mặt nạ có túi dự trữ với FiO2 = 90 – 100%. 
- Tiêm mạch hoặc tiêm bắp Morphine 0,1 mg/kg. 
- Dãn phễu động mạch phổi bằng thuốc ức chế bê-ta (Propranolol 0,5 – 1 
mg/kg uống mỗi 6 giờ, nếu cấp cứu, tiêm tĩnh mạch chậm 0,1 mg/kg 
với tốc độ tiêm là 1 mg/phút), hoặc có thể dùng thuốc vận mạch (nhƣ 
Phenylephrine 0,02 mg/kg tiêm tĩnh mạch hay truyền tĩnh mạch 2 – 5 
mcg/kg/phút). 
- Song song cho chống toan (không cần chờ kết quả dự trữ kiềm máu) 
bằng Bicarbonate ƣu trƣơng 1 – 2 mEq/kg tiêm tĩnh mạch chậm. 
Chỉ định phẫu thuật 
* Chỉ định phẫu thuật tạm thời 
Bệnh nhân đƣợc chẩn đoán tứ chứng Fallot tím nặng, có cơn tím – ngất, 
nhƣng giải phẫu không phù hợp sửa chữa triệt để (kích thƣớc nhánh 
ĐM phổi quá nhỏ, thất trái nhỏ hơn 2/3 giới hạn dƣới của kích thƣớc 
bình thƣờng, bệnh nhân quá nhỏ < 6 kg). 
* Chỉ định phẫu thuật sửa chữa triệt để tiên phát 
Bệnh nhân có trọng lƣợng và tuổi thích hợp (trên 6-8 kg), giải phẫu phù 
hợp sửa chữa triệt để (nhánh ĐM phổi và thất trái không nhỏ). 
* Chỉ định phẫu thuật sửa chữa triệt để thì hai (đã phẫu thuật tạm thời) 
Tiến hành phẫu thuật sửa chữa triệt để khi giải phẫu phù hợp (đánh giá 
lại), đặc biệt là bệnh nhân tăng mức độ tím và đa hồng cầu, hẹp shunt, 
tăng áp phổi, dãn thất trái 
Điều trị nội khoa 
- Bù sắt và protein để tránh thiếu máu. 
- Propranolol 0,5 – 1 mg/kg/4 lần/ngày để giảm triệu chứng cơ năng. 
Điều trị phẫu thuật 
* Phẫu thuật tạm thời: BT shunt cải tiến 
- Mở ngực bên hoặc đƣờng ngực giữa. 
 - Dùng ống PTFE (Gore-tex) nối ĐM dƣới đòn với ĐM phổi (nối tận 
bên). Tiến hành bên phải khi ĐM chủ quay phải và bên trái khi ĐM chủ 
quay trái. Sử dụng ống số 5 cho trẻ 5-10 kg và ống số 6 cho trẻ > 10 kg. 
* Phẫu thuật sửa chữa triệt để tiên phát: 
- Mở ngực đƣờng giữa xƣơng ức, thiết lập hệ thống tuần hòan ngoài cơ 
thể. 
- Mở tim bằng đƣờng mở nhĩ phải và mở dọc ĐM phổi đến chỗ chia 
nhánh, có thể cắt qua vòng van ĐM phổi xuống thất phải 1 – 2 cm nếu 
vòng van nhỏ. 
- Cắt bỏ phần cơ dày lên của vùng phễu thất phải 
- Vá thông liên thất bằng màng ngoài tim. 
- Tái tạo thân ĐM phổi bằng màng ngoài tim. 
- Nếu có xẻ qua vòng van ĐM phổi, tái tạo van ĐM phổi thành van 1 lá 
nhân tạo bằng miếng GoreTex. 
- Kích thƣớc đƣờng ra thất phải và ĐM phổi đƣợc xác định bằng bougie 
kích cỡ phù hợp theo tuổi và cân nặng. 
* Phẫu thuật sửa chữa triệt để thì hai 
- Bóc tách đến BT shunt. Cắt đôi và khâu bịt BT shunt khi bắt đầu chạy 
máy tim phổi nhân tạo. 
- Tiến hành sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot (tƣơng tự trên). 
Điều trị hậu phẫu 
- Xem phần protocol điều trị hậu phẫu 
5. Biến chứng 
- BT shunt: phù phổi, liệt cơ hòanh, liệt dây thanh âm, hội chứng Horner, 
tràn dịch màng phổi. 
- Sửa chữa triệt để: chảy máu, thông liên thất tồn lƣu, hẹp đƣờng ra thất 
phải tồn lƣu, suy thất phải, tổn thƣơng đƣờng dẫn truyền. 
6. Theo dõi 
* Bệnh nhân đƣợc phẫu thuật sửa chữa triệt để: 
Cần khám định kỳ suốt cuộc đời. Sau xuất viện, tái khám 1 tháng (lƣu ý 
tràn dịch màng phổi, màng tim), rồi mỗi 1 tháng, mỗi 3 tháng, mỗi 6 
tháng. 
 Siêu âm tim đánh giá: Có thông liên thất tồn lƣu không, nếu có xác định 
Qp/Qs. Có hẹp đƣờng ra thất phải tồn lƣu không (chênh áp qua van ĐM 
phổi, áp lực thất phải tâm thu)? Chức năng thất phải, thất trái. Đánh giá 
các thông số tƣơng tự siêu âm tim trƣớc khi mổ. 
Cần mổ lại khi: 
- Thông liên thất tồn lƣu với Qp/Qs trên 1,5 
- Hẹp đƣờng ra thất phải tồn lƣu với áp lực thất phải trên 2/3 áp lực hệ 
thống. 
- Hở phổi nặng với dãn hoặc suy thất phải 
- Mệt gắng sức. 
- Rối loạn nhịp (thƣờng là rung nhĩ, nhanh thất) 
- Hở van động mạch chủ nặng kèm triệu chứng và/hoặc dãn thất trái, dãn 
gốc ĐM chủ (trên 55mm). 
- Phình đƣờng thoát thất phải. 
* Bệnh nhân đƣợc phẫu thuật BT shunt 
- Tái khám 1 tháng tháng (lƣu ý tràn dịch màng phổi, màng tim) rồi mỗi 
1 tháng, mỗi 3 tháng, mỗi 6 tháng. 
- Siêu âm tim đánh giá: BT shunt có hoạt động tốt không. Kích thƣớc 
vòng van, thân, nhánh trái, nhánh phải ĐM phổi. Kích thƣớc, chức 
năng thất trái. 
- Điều trị kháng đông Aspirin. 
- Phẫu thuật sửa chữa triệt để khi giải phẫu thích hợp. 
 PHỤ LỤC 4 
Xác định chỉ số Z theo diện tích da cơ thể 
Bƣớc 1: Tính diện tích da (BSA) theo cân nặng và chiều cao 
Bƣớc 2: Tính giá trị bình thƣờng theo diện tích da 
- Diện tích nhĩ phải (DTNP) bình thƣờng theo BSA: 
𝐷𝑇𝑁𝑃 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔 𝑡ℎ𝑒𝑜 𝐵𝑆𝐴 = 𝑝𝑜𝑤𝑒𝑟 [10, (1,002 + 0,852 log 𝐵𝑆𝐴)] 
- Diện tích thất phải (DTTP) bình thƣờng theo BSA: 
𝐷𝑇𝑇𝑃 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔 𝑡ℎ𝑒𝑜 𝐵𝑆𝐴 = exp [2,795 + 0,9566 𝑥 𝐿𝑁 (𝐵𝑆𝐴)] 
- Đƣờng kính vòng van ba lá (ĐKVV3L) bình thƣờng theo BSA: 
Đ𝐾𝑉𝑉3𝐿 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔 𝑡ℎ𝑒𝑜 𝐵𝑆𝐴 = exp [1,084 + 0,4945 𝑥 𝐿𝑁 (𝐵𝑆𝐴)] 
- Đƣờng kính phễu bình thƣờng theo BSA: 
Đ𝐾 𝑝ℎễ𝑢 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔 𝑡ℎ𝑒𝑜 𝐵𝑆𝐴 = 𝑝𝑜𝑤𝑒𝑟 [10, (0,269 + 0,395 log 𝐵𝑆𝐴)] 
- Đƣờng kính vòng van động mạch phổi (ĐKVVĐMP) bình thƣờng theo 
BSA: 
Đ𝐾𝑉𝑉Đ𝑀𝑃 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔 𝑡ℎ𝑒𝑜 𝐵𝑆𝐴 = exp [0,6367 + 0,5028 𝑥 𝐿𝑁 (𝐵𝑆𝐴)] 
- Đƣờng kính thân động mạch phổi ((ĐKTĐMP) bình thƣờng theo BSA: 
Đ𝐾𝑇Đ𝑀𝑃 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔 𝑡ℎ𝑒𝑜 𝐵𝑆𝐴 = exp [0,6067 + 0,4941 𝑥 𝐿𝑁 (𝐵𝑆𝐴)] 
- Đƣờng kính động mạch phổi trái (ĐKĐMPT) bình thƣờng theo BSA: 
Đ𝐾Đ𝑀𝑃𝑇 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔 𝑡ℎ𝑒𝑜 𝐵𝑆𝐴 = exp [0,2024 + 0,6039 𝑥 𝐿𝑁 (𝐵𝑆𝐴)] 
- Đƣờng kính động mạch phổi phải (ĐKĐMPP) bình thƣờng theo BSA: 
Đ𝐾Đ𝑀𝑃𝑃 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔 𝑡ℎ𝑒𝑜 𝐵𝑆𝐴 = exp [0,1396 + 0,5495 𝑥 𝐿𝑁 (𝐵𝑆𝐴)] 
(Đơn vị: BSA là m2; các đƣờng kính là mm; các kích thƣớc diện tích là cm2) 
 Bƣớc 3: Tính chỉ số Z của bệnh nhân 
Công thức tính chỉ số Z vòng van động mạch phổi: 
Z 𝑣𝑣 đ𝑚𝑝 = 
[𝐿𝑛(Đ𝐾 𝑣𝑣 đ𝑚𝑝 𝑝ℎả𝑖 đ𝑜) − 𝐿𝑛(Đ𝐾 𝑣𝑣 đ𝑚𝑝 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔)] chia cho 0,1143 
Công thức tính Z thân động mạch phổi: 
ZZ 𝑡ℎâ𝑛 đ𝑚𝑝 = 
[𝐿𝑛(Đ𝐾 𝑡ℎâ𝑛 đ𝑜) − 𝐿𝑛(Đ𝐾 𝑡ℎâ𝑛 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔)] chia cho 0,134 
Công thức tính chỉ số Z của động mạch phổi trái: 
Chỉ số Z ĐMP 𝑡𝑟á𝑖 = 
[𝐿𝑛(Đ𝐾 đ𝑚𝑝 𝑡𝑟á𝑖 đ𝑜) − 𝐿𝑛(Đ𝐾 đ𝑚𝑝 𝑡𝑟á𝑖 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛g)] chia cho 0,1446 
Công thức tính chỉ số Z của động mạch phổi phải: 
Chỉ số Z ĐMP 𝑝ℎả𝑖 = 
[𝐿𝑛(Đ𝐾 đ𝑚𝑝 𝑝ℎả𝑖 đ𝑜) − 𝐿𝑛(Đ𝐾 đ𝑚𝑝 𝑝ℎả𝑖 𝑏ì𝑛ℎ 𝑡ℎƣờ𝑛𝑔)] chia cho 0,1294 
 PHỤ LỤC 5: 
Giấy chấp thuận của Hội đồng đạo đức 

File đính kèm:

  • pdfluan_an_nghien_cuu_chi_dinh_va_anh_huong_cua_xe_vong_van_don.pdf
  • pdf2. Mẫu Thông tin luận án đưa lên mạng-BS Khang.pdf
  • pdf4. Tom tat luan an 21-12.pdf
  • pdfTTLAĐLM.pdf