Luận án Đánh giá kết quả điều trị bướu wilms ở trẻ em giai đoạn II - IV bằng chiến lược hóa - phẫu trị

1.1. Các vấn đề cơ bản trong nghiên cứu bƣớu Wilms

1.1.1. Dịch tễ học

 ướu nguyên bào thận trẻ em được mô tả lần đầu tiên vào năm 1899 bởi

Max Wilms, một bác sĩ phẫu thuật người ức. Ông đã mô tả rõ ràng về bệnh cảnh

lâm sàng và mô bệnh học của bướu nguyên bào thận. Vì vậy, bướu nguyên bào thận

còn được gọi là bướu Wilms [44].

 ướu Wilms chiếm tỉ lệ trên 80% các loại bướu thận trẻ em ác tính, khoảng 5

- 7% các loại ung thư trẻ em và xếp hàng thứ 4 trong các loại bướu đặc thường gặp

ở trẻ em sau bướu ác não, limphôm, bướu nguyên bào thần kinh [27], [121]. Theo

thống kê về bướu Wilms của viện Ung thư quốc gia của Mỹ, mỗi năm trung bình có

khoảng 500 trường hợp mới được chẩn đoán với tần suất bệnh là 8,1/1 triệu trẻ em

da trắng dưới 15 tuổi. Tỉ lệ mắc bệnh ở trẻ em da đen cao hơn da trắng, ở vùng Bắc

Mỹ gần bằng Châu Âu nhưng cao hơn hâu [20]. Ở Việt Nam, bướu Wilms

chiếm tỉ lệ khoảng 70% các bướu thận ác tính [1], [11]. Nguyễn Hữu ũng ghi nhận

có 38 trường hợp được điều trị tại Bệnh viện Nhi ồng 1 từ 1993 đến 1998 [3].

Trần Tấn Quang ghi nhận có 80 trường hợp được điều trị tại Bệnh viện Ung ướu

Thành phố Hồ Chí Minh từ 2000 đến 2004 [10]. Trần ức Hậu ghi nhận có 60

trường hợp được điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 2008 đến 2012 [5].

Tỉ lệ bướu Wilms ở nam và nữ tương tự nhau, tuy nhiên Breslow ghi nhận tỉ

lệ nam mắc bệnh ít hơn so với nữ là 0,9 : 1 [21], ngược lại, các tác giả trong nước

ghi nhận tỉ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn so với nữ là 1,2 : 1 [4], [10].

Tuổi chẩn đoán bướu Wilms trung bình ở nam là 41,5 tháng và ở nữ là 46,9

tháng. Tuổi thường gặp nhất là 2 - 5 tuổi chiếm tỉ lệ khoảng 75%, rất ít gặp ở trẻ

dưới 6 tháng tuổi và trên 10 tuổi [21]. Các nghiên cứu trong nước cũng ghi nhận

tuổi chẩn đoán trung bình là 36 tháng và tỉ lệ trẻ dưới 5 tuổi chiếm tỉ lệ khoảng 80%

[4], [10].5

Vị trí bướu Wilms đa số ở một bên thận, khoảng 5 - 6% ở hai bên thận. ướu

Wilms ở thận hình móng ngựa hoặc ở ngoài thận cũng được ghi nhận nhưng rất

hiếm gặp. Ở Việt Nam, Trần ức Hậu cũng ghi nhận tại Bệnh viện Nhi Trung ương

từ 2008 đến 2012 chỉ có 3 trường hợp ở hai bên thận, 1 trường hợp ở thận hình

móng ngựa và 1 trường hợp ở ngoài thận [6].

1.1.2. Các dị tật bẩm sinh phối hợp

Theo Dumoucel và cộng sự, có khoảng 10% trường hợp bướu Wilms phối

hợp với các dị tật và hội chứng bẩm sinh [37]. Các dị tật bẩm sinh thường đi kèm

bướu Wilms là tật không mống mắt (0,8%), tật phì đại nửa người (3,3%), tinh hoàn

ẩn (3,3%), miệng niệu đạo thấp (2,3%), [37].

Hội chứng WAGR (Wilms tumor - Aniridia - Genitourinary anomaly -

mental Retardation) bao gồm bướu Wilms, tật không mống mắt, bất thường niệu

dục và thiểu năng trí tuệ, có liên quan đến mất gen ở vị trí 13 trên nhánh ngắn

nhiễm sắc thể 11, chiếm tỉ lệ 0,4% trẻ có bướu Wilms [72], [120].

Hội chứng Denys-Drash và Frasier bao gồm viêm cầu thận cấp, hội chứng

thận hư, tinh hoàn ẩn và miệng niệu đạo thấp, có liên quan đến đột biến gen ở vị trí

13 trên nhánh ngắn nhiễm sắc thể 11, chiếm tỉ lệ 8 - 10% trẻ có bướu Wilms [72],

[120].

Hội chứng Beckwith-Wiedemann là hội chứng tăng trưởng quá mức bao gồm

lưỡi to, phì đại các tạng và thoát vị rốn, có liên quan đến rối loạn điều hòa gen ở vị

trí 15 trên nhánh ngắn nhiễm sắc thể 11, chiếm tỉ lệ 1% trẻ có bướu Wilms [72],

[73].

1.1.3. Sinh học phân tử

Khi phân tích gen ở những trường hợp bướu Wilms có các dị tật bẩm sinh

phối hợp, các nhà nghiên cứu đã phát hiện có mối liên quan giữa rối loạn di truyền

xảy ra trên một số gen với khả năng mắc bướu Wilms. Các rối loạn di truyền này có

thể xảy ra trong quá trình phát triển phôi do sự di truyền từ một alen của cha hoặc

mẹ hoặc xảy ra sau sinh do một yếu tố thúc đẩy nào đó mà cho đến nay chưa được

hiểu rõ [37].6

Ngày nay, các gen có liên quan đến việc phát sinh bướu Wilms được hiểu rõ

nhất là các gen nằm trên nhánh ngắn nhiễm sắc thể 11, đó là gen WT1 (Wilms

Tumor 1) ở vị trí 13 (11p13) và gen WT2 (Wilms Tumor 2) ở vị trí 15 (11p15). Hai

gen này có chức năng bảo đảm hoạt động bình thường cho sự phát triển của hệ niệu

dục và sự biệt hóa của tế bào mầm thận, vì vậy khi xảy ra biến đổi di truyền trên hai

gen này sẽ phát sinh bướu Wilms [120]. Ngoài ra, đột biến ở hai gen này cũng gây

ra các hội chứng bất thường bẩm sinh như sự mất gen WT1 gây ra hội chứng

WAGR, sự đột biến gen WT1 gây ra hội chứng Denys-Drash, sự rối loạn điều hòa

trong vùng gien WT2 gây ra hội chứng Beckwith-Wiedemann [120]. Nguy cơ mắc

bướu Wilms ở trẻ có hội chứng WAGR là 50%, có hội chứng Denys-Drash là 90%

[77] và có hội chứng Beckwith-Wiedemann là 10% [84]

pdf 168 trang chauphong 17/08/2022 10340
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Luận án Đánh giá kết quả điều trị bướu wilms ở trẻ em giai đoạn II - IV bằng chiến lược hóa - phẫu trị", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên

Tóm tắt nội dung tài liệu: Luận án Đánh giá kết quả điều trị bướu wilms ở trẻ em giai đoạn II - IV bằng chiến lược hóa - phẫu trị

Luận án Đánh giá kết quả điều trị bướu wilms ở trẻ em giai đoạn II - IV bằng chiến lược hóa - phẫu trị
 O V O T O Y T 
 ỌC DƢ C T N P C M N 
VŨ TRƢỜNG NHÂN 
 ÁN G Á KẾT QUẢ ỀU TRỊ BƢỚU WILMS Ở TRẺ EM 
G A O N II - IV BẰNG CHIẾN LƢ C HÓA - PHẪU TRỊ 
LUẬN ÁN TIẾN SĨ ỌC 
Thành phố Hồ Chí Minh - Năm 2020 
 O V O T O Y T 
 ỌC DƢ C T N P C M N 
VŨ TRƢỜNG NHÂN 
 ÁN G Á KẾT QUẢ ỀU TRỊ BƢỚU WILMS Ở TRẺ EM 
G A O N II - IV BẰNG CHIẾN LƢ C HÓA - PHẪU TRỊ 
 Chuyên ngành: Ngoại thận và Tiết niệu 
Mã số: 62720126 
LUẬN ÁN TIẾN SĨ ỌC 
Người hướng dẫn khoa học: 
PGS.TS. LÊ TẤN SƠN 
Thành phố Hồ Chí Minh - Năm 2020 
 LỜI CAM OAN 
 Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, các kết quả 
nghiên cứu được trình bày trong luận án là trung thực và chưa từng được công bố 
trong bất kỳ công trình nào khác. 
 Tác giả 
 VŨ TRƯỜNG NHÂN 
 MỤC LỤC 
Trang 
Lời cam đoan 
Danh mục chữ viết tắt ................................................................................................. i 
Danh mục đối chiếu thuật ngữ ................................................................................... ii 
Danh mục bảng ......................................................................................................... iii 
Danh mục biểu đồ ....................................................................................................... v 
Danh mục sơ đồ ......................................................................................................... vi 
Danh mục hình ......................................................................................................... vii 
 ẶT VẤN Ề ............................................................................................................ 1 
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU ..................................................................................... 3 
Chƣơng 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU ...................................................................... 4 
1.1. Các vấn đề cơ bản trong nghiên cứu bướu Wilms ............................................... 4 
1.2. Chẩn đoán bướu Wilms ........................................................................................ 8 
1.3. iều trị bướu Wilms .......................................................................................... 22 
1.4. Chiến lược điều trị bướu Wilms theo SIOP-2001 .............................................. 36 
1.5. Nghiên cứu về điều trị bướu Wilms trẻ em tại Việt Nam .................................. 37 
Chƣơng 2. TƢ NG V P ƢƠNG P ÁP NG ÊN CỨU ....................... 39 
2.1. Thiết kế nghiên cứu ............................................................................................ 39 
2.2. ối tượng nghiên cứu......................................................................................... 39 
2.3. Thời gian và địa điểm nghiên cứu ...................................................................... 39 
2.4. Cỡ mẫu ............................................................................................................... 40 
2.5. Phương pháp chọn mẫu ...................................................................................... 40 
2.6. Biến số nghiên cứu ............................................................................................. 40 
2.7. Phương pháp thu thập số liệu ............................................................................. 47 
2.8. Phương pháp phân tích số liệu ........................................................................... 62 
2.9. Vấn đề y đức của nghiên cứu ............................................................................. 62 
 Chƣơng 3. KẾT QUẢ ............................................................................................. 64 
3.1. ặc điểm nhóm bệnh nhi nghiên cứu ................................................................ 65 
3.2. Kết quả điều trị bướu Wilms giai đoạn II - IV theo chiến lược hóa - phẫu ....... 82 
3.3. Các biến chứng và tác dụng ngoại ý của chiến lược hóa - phẫu ........................ 92 
Chƣơng 4. BÀN LUẬN ........................................................................................... 95 
4.1. ặc điểm nhóm bệnh nhi nghiên cứu ................................................................ 95 
4.2. Kết quả điều trị bướu Wilms giai đoạn II - IV theo chiến lược hóa - phẫu ..... 112 
4.3. Các biến chứng và tác dụng ngoại ý của chiến lược hóa - phẫu ...................... 121 
4.4. iểm mạnh và điểm yếu của nghiên cứu ......................................................... 125 
KẾT LUẬN ............................................................................................................ 127 
KIẾN NGHỊ ........................................................................................................... 129 
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH LIÊN QUAN 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
PHỤ LỤC 
1. Phiếu thu thập số liệu 
2. Bảng đồng thuận tham gia nghiên cứu 
3. ác phác đồ hóa trị sau phẫu thuật theo SIOP-2001 
4. Danh sách bệnh nhi tham gia nghiên cứu 
5. Chấp thuận của Hội đồng Y đức 
i 
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT 
Tiếng Anh 
COG hildren’s Oncology roup 
NWTSG National Wilms’ Tumor Study roup 
UKCCSG United Kingdom hildren’s ancer Study roup 
WAGR Wilms tumor - Aniridia - Genitourinary anomalies - 
 mental Retardation 
Tiếng Pháp 
SIOP Société Internationale d´Oncologie Pédiatrique 
ii 
DANH MỤC I CHIẾU THUẬT NGỮ 
Tiếng Anh Tiếng Việt 
Anaplastic histology 
Angiomyolipoma 
Aniridia 
 hildren’s Oncology roup 
Clear cell sarcoma 
Event-free survival 
Hemihypertrophy 
Heterozygosity 
Hypospadias 
Mesoblastic nephroma 
National Wilms’ Tumor 
 Study Group 
Nephroblastoma 
Nephrogenic rest 
Neuroblastoma 
Primitive neuroectodermal tumor 
Renal cell carcinoma 
Trucut biopsy 
United Kingdom hildren’s ancer 
 Study Group 
Mô học bất sản 
 ướu mỡ - cơ - mạch máu 
Tật không mống mắt 
Nhóm nghiên cứu ung thư trẻ em 
Sarcôm tế bào sáng 
Sống còn không sự kiện 
Tật phì đại nửa người 
Dị hợp tử 
Miệng niệu đạo thấp 
 ướu nguyên trung bì thận 
Nhóm nghiên cứu bướu Wilms 
 quốc gia của Hoa Kỳ 
 ướu nguyên bào thận 
Tồn tại mô sinh thận 
 ướu nguyên bào thần kinh 
 ướu ngoại bì thần kinh nguyên thủy 
Carcinôm tế bào thận 
Sinh thiết lõi 
Nhóm nghiên cứu ung thư trẻ em 
 của Vương quốc Anh 
Tiếng Pháp 
Société Internationale d´Oncologie 
 Pédiatrique 
Hiệp hội ung thư nhi khoa 
 quốc tế 
iii 
DANH MỤC BẢNG 
Trang 
Bảng 1.1. Phân loại giai đoạn theo SIOP và NWTS ................................................. 20 
Bảng 1.2. Phân nhóm nguy cơ theo S OP và NWTS................................................ 21 
Bảng 1.3. Nghiên cứu về bướu Wilms của hai nhóm SIOP và NWTS .................... 30 
Bảng 1.4. So sánh kết quả điều trị của SIOP 93-01 và NWTS-5 ............................. 34 
Bảng 2.5. Các biến số trong nghiên cứu ................................................................... 40 
Bảng 3.6. ác đặc điểm dịch tễ của nhóm nghiên cứu ............................................. 65 
Bảng 3.7. ác đặc điểm lâm sàng của nhóm nghiên cứu .......................................... 66 
Bảng 3.8. ác đặc điểm chẩn đoán hình ảnh của bướu trước hóa trị ....................... 67 
Bảng 3.9. Phân giai đoạn bướu dựa vào chụp cắt lớp vi tính trước hóa trị .............. 68 
Bảng 3.10. Mối liên quan giữa các yếu tố dịch tễ và giai đoạn bướu ....................... 68 
Bảng 3.11. ác đặc điểm chẩn đoán hình ảnh của bướu sau hóa trị ......................... 69 
Bảng 3.12. Phân giai đoạn bướu dựa vào chụp cắt lớp vi tính sau hóa trị ................ 70 
Bảng 3.13. Mô bệnh học của các bướu thận khác..................................................... 71 
Bảng 3.14. Kết quả sinh thiết hạch rốn thận ............................................................. 72 
Bảng 3.15. Phân nhóm nguy cơ và loại mô bệnh học của bướu sau hóa trị ............. 72 
Bảng 3.16. So sánh thể tích bướu trước và sau hóa trị.............................................. 76 
Bảng 3.17. Mối liên quan giữa giai đoạn bướu và thay đổi thể tích bướu ................ 77 
Bảng 3.18. Mối liên quan giữa nhóm nguy cơ và thay đổi thể tích bướu ................. 78 
Bảng 3.19. ánh giá mức độ đáp ứng hóa trị trước phẫu thuật của bướu ................ 79 
Bảng 3.20. So sánh thể tích trung bình ban đầu giữa các mức độ đáp ứng .............. 80 
Bảng 3.21. Mối liên quan giữa giai đoạn bướu và mức độ đáp ứng hóa trị ............. 81 
Bảng 3.22. Mối liên quan giữa nhóm nguy cơ và mức độ đáp ứng hóa trị .............. 81 
Bảng 3.23. ặc điểm các trường hợp tử vong .......................................................... 82 
Bảng 3.24. Tỉ lệ sống còn không sự kiện theo thời gian ........................................... 84 
Bảng 3.25. Phân tích hồi qui đa biến các yếu tố liên quan kết quả điều trị .............. 92 
Bảng 3.26. Các biến chứng do phẫu thuật cắt thận mang bướu ................................ 92 
Bảng 3.27. Các tác dụng ngoại ý của hóa trị ............................................................. 93 
iv 
Bảng 3.28. Các tác dụng ngoại ý của xạ trị ............................................................... 94 
Bảng 4.29. So sánh tỉ lệ giới giữa các nghiên cứu .................................................... 96 
Bảng 4.30. So sánh tỉ lệ các loại mô bệnh học giữa các nghiên cứu ...................... 102 
Bảng 4.31. So sánh tỉ lệ sống còn với các nghiên cứu khác ................................... 115 
Bảng 4.32. ối chiếu tỉ lệ vỡ bướu trong lúc mổ của một số tác giả khác ............. 123 
v 
DANH MỤC BIỂU 
Trang 
Biểu đồ 3.1. Kết quả giải phẫu bệnh ......................................................................... 71 
Biểu đồ 3.2. So sánh tỉ lệ bướu hoại tử trước và sau hóa trị ..................................... 73 
Biểu đồ 3.3. So sánh tỉ lệ bướu vỡ trước và sau hóa trị ............................................ 73 
Biểu đồ 3.4. So sánh tỉ lệ bướu xâm lấn quanh thận trước và sau hóa trị ................. 74 
Biểu đồ 3.5. So sánh tỉ lệ bướu xâm lấn mạch máu trước và sau hóa trị .................. 75 
Biểu đồ 3.6. So sánh tỉ lệ bướu di căn hạch rốn thận trước và sau hóa trị ................ 75 
Biểu đồ 3.7. So sánh tỉ lệ bướu di căn các cơ quan trước và sau hóa trị .................. 76 
Biểu đồ 3.8. Sự giảm giai đoạn bướu sau hóa trị so với trước hóa trị ...................... 77 
Biểu đồ 3.9. Tỉ lệ sống còn không sự kiện theo thời gian ......................................... 84 
Biểu đồ 3.10. Sống còn không sự kiện theo tuổi ...................................................... 85 
Biểu đồ 3.11. Sống còn không sự kiện theo giới ...................................................... 86 
Biểu đồ 3.12. Sống còn không sự kiện theo thể tích bướu ban đầu .......................... 86 
Biểu đồ 3.13. Sống còn không sự kiện theo di căn hạch rốn thận ............................ 87 
Biểu đồ 3.14. Sống còn không sự kiện theo xâm lấn mạch máu .............................. 88 
Biểu đồ 3.15. Sống ... onal Wilms' Tumor Study Group", J Am Coll Surg, 192 (1), pp. 63-68; 
quiz 146. 
103. Ruteshouser E. C., Huff V. (2004), "Familial Wilms tumor", Am J Med Genet 
C Semin Med Genet, 129c (1), pp. 29-34. 
104. Rutigliano D. N., Kayton M. L., Steinherz P., et al. (2007), "The use of 
preoperative chemotherapy in Wilms' tumor with contained retroperitoneal 
rupture", J Pediatr Surg, 42 (9), pp. 1595-1599. 
105. Saltzman A. F., Carrasco A., Jr., Weinman J., et al. (2018), "Initial Imaging for 
Pediatric Renal Tumors: An Opportunity for Improvement", J Urol, 199 (5), 
pp. 1330-1336. 
106. Schenk J. P., Graf N., Gunther P., et al. (2008), "Role of MRI in the 
management of patients with nephroblastoma", Eur Radiol, 18 (4), pp. 683-
691. 
 107. Schmidt A., Warmann S. W., Urla C., et al. (2019), "Patient selection and 
technical aspects for laparoscopic nephrectomy in Wilms tumor", Surg 
Oncol, 29, pp. 14-19. 
108. Servaes S. E., Hoffer F. A., Smith E. A., et al. (2019), "Imaging of Wilms 
tumor: an update", Pediatr Radiol, 49 (11), pp. 1441-1452. 
109. Seseke F., Rebmann S., Zoller G., et al. (2007), "Risk factors for perioperative 
complications in renal surgery for Wilms' tumor", Aktuelle Urol, 38 (1), pp. 
46-51. 
110. Seseke F., Zoller G., Ringert R. H. (2004), "Wilms' tumor single center 
experience with renal surgery", Scand J Urol Nephrol, 38 (5), pp. 373-377. 
111. Shamberger R. C., Guthrie K. A., Ritchey M. L., et al. (1999), "Surgery-related 
factors and local recurrence of Wilms tumor in National Wilms Tumor Study 
4", Ann Surg, 229 (2), pp. 292-297. 
112. Singhai1 A. , Kureel M., Babu S., et al. (2018), "Comparison of SIOP and 
NWTSG Protocols in Clinico-Histological Spectrum of Childhood Renal 
Tumors – A Tertiary Center Experience", International Journal of Health 
Sciences and Research, 8 (11), pp. 69-74. 
113. Spiegl H. R., Murphy A. J., Yanishevski D., et al. (2020), "Complications 
Following Nephron-Sparing Surgery for Wilms Tumor", J Pediatr Surg, 55 
(1), pp. 126-129. 
114. Stehr M., Deilmann K., Haas R. J., et al. (2005), "Surgical complications in the 
treatment of Wilms' tumor", Eur J Pediatr Surg, 15 (6), pp. 414-419. 
115. Szychot E., Apps J., Pritchard-Jones K. (2014), "Wilms' tumor: biology, 
diagnosis and treatment", Transl Pediatr, 3 (1), pp. 12-24. 
116. Taskinen S., Leskinen O., Lohi J., et al. (2019), "Effect of Wilms tumor 
histology on response to neoadjuvant chemotherapy", J Pediatr Surg, 54 (4), 
pp. 771-774. 
 117. Taskinen S., Lohi J., Koskenvuo M., et al. (2018), "Evaluation of effect of 
preoperative chemotherapy on Wilms' tumor histopathology", J Pediatr 
Surg, 53 (8), pp. 1611-1614. 
118. Therasse P., Arbuck S. G., Eisenhauer E. A., et al. (2000), "New guidelines to 
evaluate the response to treatment in solid tumors. European Organization 
for Research and Treatment of Cancer, National Cancer Institute of the 
United States, National Cancer Institute of Canada", J Natl Cancer Inst, 92 
(3), pp. 205-216. 
119. Tournade M. F., Com-Nougue C., de Kraker J., et al. (2001), "Optimal 
duration of preoperative therapy in unilateral and nonmetastatic Wilms' 
tumor in children older than 6 months: results of the Ninth International 
Society of Pediatric Oncology Wilms' Tumor Trial and Study", J Clin Oncol, 
19 (2), pp. 488-500. 
120. Treger T. D., Chowdhury T., Pritchard-Jones K. (2019), "The genetic changes 
of Wilms tumour", Nat Rev Nephrol, 15 (4), pp. 240-251. 
121. Trobs R. B., Hansel M., Friedrich T., et al. (2001), "A 23-year experience with 
malignant renal tumors in infancy and childhood", Eur J Pediatr Surg, 11 
(2), pp. 92-98. 
122. Uslu L., Donig J., Link M., et al. (2015), "Value of 18F-FDG PET and 
PET/CT for evaluation of pediatric malignancies", J Nucl Med, 56 (2), pp. 
274-286. 
123. van den Heuvel-Eibrink M. M., Hol J. A., Pritchard-Jones K., et al. (2017), 
"Position paper: Rationale for the treatment of Wilms tumour in the 
UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol", Nat Rev Urol, 14 (12), pp. 743-
752. 
124. Vujanic G. M., D'Hooghe E., Popov S. D., et al. (2019), "The effect of 
preoperative chemotherapy on histological subtyping and staging of Wilms 
tumors: The United Kingdom Children's Cancer Study Group (UKCCSG) 
 Wilms tumor trial 3 (UKW3) experience", Pediatr Blood Cancer, 66 (3), pp. 
e27549. 
125. Vujanic G. M., Gessler M., Ooms A., et al. (2018), "The UMBRELLA SIOP-
RTSG 2016 Wilms tumour pathology and molecular biology protocol", Nat 
Rev Urol, 15 (11), pp. 693-701. 
126. Vujanic G. M., Kelsey A., Mitchell C., et al. (2003), "The role of biopsy in the 
diagnosis of renal tumors of childhood: Results of the UKCCSG Wilms 
tumor study 3", Med Pediatr Oncol, 40 (1), pp. 18-22. 
127. Vujanic G. M., Sandstedt B., Harms D., et al. (2002), "Revised International 
Society of Paediatric Oncology (SIOP) working classification of renal 
tumors of childhood", Med Pediatr Oncol, 38 (2), pp. 79-82. 
128. Weirich A., Leuschner I., Harms D., et al. (2001), "Clinical impact of 
histologic subtypes in localized non-anaplastic nephroblastoma treated 
according to the trial and study SIOP-9/GPOH", Ann Oncol, 12 (3), pp. 311-
319. 
129. Weirich A., Ludwig R., Graf N., et al. (2004), "Survival in nephroblastoma 
treated according to the trial and study SIOP-9/GPOH with respect to relapse 
and morbidity", Ann Oncol, 15 (5), pp. 808-820. 
130. Xu S., Sun N., Zhang W. P., et al. (2019), "Management of Wilms tumor with 
intravenous thrombus in children: a single center experience", World J 
Pediatr, 15 (5), pp. 476-482. 
131. Yao A. J., Moreira C., Traore F., et al. (2019), "Treatment of Wilms Tumor in 
Sub-Saharan Africa: Results of the Second French African Pediatric 
Oncology Group Study", J Glob Oncol, 5, pp. 1-8. 
132. Zakaria O. M., Daoud M. Y., Farrag S. H., et al. (2016), "Efficacy of Different 
Protocols in Treatment of Nephroblastoma: A revisit", Gulf J Oncolog, 1 
(21), pp. 55-60. 
 133. Zakaria O. M., Hokkam E. N., Sayem K. A., et al. (2015), "Initial Surgery in 
Tailoring Treatment for Children With Stage II and III Wilms' Tumor: An 
Experience From Resource Challenged Settings", World J Oncol, 6 (5), pp. 
441-445. 
134. Zhang Y., Song H. C., Yang Y. F., et al. (2020), "Preoperative Wilms tumor 
rupture in children", Int Urol Nephrol, 52 (11), pp. 2213 - 2214. 
135. Zhuge Y., Cheung M. C., Yang R., et al. (2011), "Improved survival with 
lymph node sampling in Wilms tumor", J Surg Res, 167 (2), pp. e199-203. 
 PHỤ LỤC 
1. PHIẾU THU THẬP S LIỆU 
HÀNH CHÁNH 
 1. Số hồ sơ: Số T của cha/mẹ: 
 2. Họ và tên: 
 3. Tuổi: (tháng) 
 4. Giới tính: Nam Nữ 
 5. ịa chỉ: Tp.HCM Tỉnh 
 6. Ngày nhập viện: 
 7. Lý do nhập viện: 
TIỀN ĂN A ÌNH 
 8. Về bướu Wilms: có không 
 Nếu có: 
 9. Về dị tật/hội chứng bẩm sinh kết hợp: có không 
 Nếu có:.. 
CHẨN O N TRƯỚC HÓA TRỊ 
 10. Lâm sàng: 
 - U bụng au bụng Tiểu máu Tăng huyết áp 
 Khác:... 
 - Dị tật/hội chứng bẩm sinh kết hợp: có không 
 Nếu có:.. 
 11. Cận lâm sàng: 
 - Công thức máu: HC: 
 BC: 
 TC: 
 - Chức năng gan: SGPT: 
 SGOT: 
 - Chức năng thận: ộ thanh thải creatinin: 
 12. Hình ảnh XQCLVT: 
 - Vị trí bướu: Thận trái Thận phải 
 - Thể tích bướu:cm3 
 - Hoại tử bướu: có không 
 - Xuất huyết cấp trong bướu: có không 
 - Vỡ bướu vào phúc mạc: có không 
 - Xâm lấn quanh thận: có không 
 - Xâm lấn tĩnh mạch thận: có không 
 - Xâm lấn tĩnh mạch chủ dưới: có không 
 - i căn hạch vùng: có không 
 - i căn xa: có không 
 Nếu có: Phổi Gan Khác:. 
 13. iai đoạn bướu: II III IV 
HÓA TRỊ TRƯỚC PHẪU THUẬT 
 14. Biến chứng hóa trị: có không 
 Nếu có: Giảm bạch cầu Sốt không do nhiễm trùng 
 Viêm da, loét miệng Khác: 
 15. Hình ảnh XQCLVT sau hóa trị: 
 - Thể tích bướu:cm3 
 - Hoại tử bướu: có không 
 - Xuất huyết cấp trong bướu: có không 
 - Vỡ bướu vào phúc mạc: có không 
 - Xâm lấn quanh thận: có không 
 - Xâm lấn tĩnh mạch thận: có không 
 - Xâm lấn tĩnh mạch chủ dưới: có không 
 - i căn hạch vùng: có không 
 - i căn xa: có không 
 - iai đoạn bướu: I II III IV 
 16. áp ứng với hóa trị: Tốt Trung bình Kém 
PHẪU THUẬT CẮT THẬN MAN ƯỚU 
 17. Biến chứng phẫu thuật: có không 
 Nếu có: 
 - Biến chứng trong mổ: Truyền máu do chảy máu nhiều 
 Vỡ bướu Tổn thương các mạch máu kế cận 
 Tổn thương cơ quan Khác:.. 
 - Biến chứng sau mổ: Tắc ruột Nhiễm trùng vết mổ 
 Khác:. 
CHẨN O N ẢI PHẪU BỆNH 
 18. Kết quả mô bệnh học: Hoại tử hoàn toàn Thoái triển 
 Nguyên mô bào Biểu mô Mô đệm Hỗn hợp 
 19. Hạch sinh thiết có tế bào bướu: có không 
 20. Mặt cắt bờ phẫu thuật có tế bào bướu: có không 
 21. Nhóm nguy cơ mô bệnh học: Thấp Trung bình Cao 
 ỀU TRỊ SAU PHẪU THUẬT 
 22. Biến chứng do hóa trị, xạ trị: có không 
 Nếu có: Giảm bạch cầu Sốt không do nhiễm trùng 
 Viêm da, loét miệng Khác: 
THEO DÕI TÁI KHÁM 
 23. Tái phát tại chỗ: có không 
 24. Tái phát ở vùng di căn trước đó: có không 
 25. Sống còn không sự kiện: có không 
 Thời gian:. tháng 
 26. Sống còn toàn bộ: có không 
 Thời gian:. tháng 
 27. Tử vong: có không 
 2. BẢNG NG THUẬN THAM GIA NGHIÊN CỨU 
Ông/bà đã biết về tình trạng bệnh bướu Wilms của con mình và đã được bác sĩ chỉ 
định điều trị hóa chất trước, sau đó sẽ tiến hành phẫu thuật cắt thận mang bướu. 
Ông/bà đã được nghe nhóm nghiên cứu giải thích về ích lợi và tai biến, biến chứng 
của hóa trị, cũng như ích lợi và tai biến, biến chứng của phẫu thuật, và mục tiêu của 
nghiên cứu này nhằm giảm các tai biến, biến chứng trong phẫu thuật, đồng thời tăng 
thời gian sống còn của con mình. Ông/bà cũng biết và hiểu rằng đây là phương pháp 
điều trị phối hợp đang được áp dụng rộng rãi ở các nước tiên tiến và đã cải thiện 
thời gian sống còn của bệnh bướu Wilms. Ông/bà cũng hiểu được rằng có những 
nguy cơ không mong muốn có thể xảy ra trong quá trình điều trị như độc tính của 
các thuốc hóa trị, các biến chứng trong lúc phẫu thuật, thậm chí có thể tử vong. Các 
thông tin thu thập từ con của Ông/bà sẽ được bảo mật và chỉ dùng cho mục đích 
nghiên cứu. 
Trong suốt quá trình nghiên cứu, nếu không hài lòng vì bất cứ lý do nào, ông/bà có 
thể rút ra khỏi nghiên cứu bất cứ thời điểm nào và con của ông/bà sẽ được bảo đảm 
đối xử và điều trị bình thường tại bệnh viện. Nếu có thắc mắc hoặc lo lắng về bệnh 
tật hay về nghiên cứu, Ông/bà có thể liên hệ trực tiếp với nhóm nghiên cứu hoặc 
qua số điện thoại sau vào bất cứ lúc nào: 
 1. TS. S. Trương ình Khải: 0903748064 – Phó Chủ Nhiệm Bộ Môn 
Ngoại Nhi ại Học Y ược Tp.HCM; Trưởng Nhóm Phẫu Thuật Ung ướu Bệnh 
Viện Nhi ồng 2. 
 2. ThS. S. Vũ Trường Nhân: 0909588815 – Phó Trưởng Khoa Ngoại 
Tổng Hợp Bệnh Viện Nhi ồng 2. 
Xin trân trọng sự hợp tác của Ông/bà. 
Cha/mẹ bệnh nhi đã đọc và đồng ý tham gia vào nghiên cứu. 
 Ký tên 
 3. CÁC P ÁC HÓA TRỊ SAU PHẪU THUẬT THEO SIOP-2001 
Phác đồ AV2 
Phác đồ AVD 
Phác đồ NGU CƠ CAO 
 4. DANH SÁCH BỆNH NHI THAM GIA NGHIÊN CỨU 
 5. CHẤP THUẬN CỦA HỘ NG ỨC 

File đính kèm:

  • pdfluan_an_danh_gia_ket_qua_dieu_tri_buou_wilms_o_tre_em_giai_d.pdf
  • pdfTTLA - VŨ TRƯỜNG NHÂN.pdf
  • pdfVŨ TRƯỜNG NHÂN.pdf